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雑記
「寄生的頭蓋結合の少女、史上初の分離手術成功か 」

寄生的頭蓋結合の少女、史上初の分離手術成功か

【Australian】
（※注意：この記事はショッキングな画像を含みます）

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今週土曜、エジプトにて、生後十ヶ月の頭蓋結合の少女から、寄生頭蓋を分離する手術がひとまず成功したとのこと。
手術を受けた生後10ヶ月のマナル・マジェドちゃんは結合性奇形の中においても、最も稀有な症状とされる寄生的頭蓋結合体の症状を持って生まれた。
現在治療を行っているアブラ・エル・アルフィ氏によれば、マジェドちゃんは現在、依然として予断を許さない様態であるものの、経過は順調だと話している。「現在もまだ集中治療を行っています。
発熱、不整脈などの症状が見られますが、安定しています。
上手くいったと思います。
マジェドちゃんのもうひとつの顔は、笑顔を見せたり、まばたきをすることも出来ました。
しかし、独立した生命ではなかったんです。」

同病院が手術前に撮影したビデオには、マジェドちゃんの左側頭部に"寄生した"双子がしばしば瞬きする様子が映しだされている。

アルフィ氏によれば、今回の手術は13人からなる専門的医師団によって行われ、まず最初に結合頭蓋への血流を止め、マジェドちゃんの心臓への血流量を確保し、心停止を回避することから始められたという。
またマジェドちゃんの頭蓋骨は手術中に再構築され、頭蓋骨の上には新たに皮膚が張られたため、今後更なる整形手術は必要がない、とアルフィ氏は話している

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（写真は手術前のマジェドちゃんの様子）。 また当初、手術地としてカイロや海外の病院が候補として上げられたが、最終的にカイロから北40kmにあるベンハという町が選ばれた。
アルフィ氏は、その理由をマジェドちゃんの実家に近いこと、そして設備が充実していることによると説明している。
「彼女の家族もすぐに面会に来ることが出来ますし、それに設備も医師団も充実しています。ここでが最も適切な場所だったと思いますね。」

また今回の手術は13時間に及んだが、アルフィ氏は手術が成功した要因を、生後間もない段階で分離手術を行うことを避け、10ヶ月に及ぶ研究を行った成果であると話している。
「我々はまず慎重に彼女の症状を研究したんです。
寄生頭蓋の方にどのように血流が行われているかを十分に調査する必要がありました。
今後更に10日間は現在の集中治療体制を続けます。経過は順調ですが、まだ何が起こるか油断は出来ません。」

こうした結合双生児の症状は、もともと一卵性双生児として誕生した胎児が、母親の子宮内において片方の成長が停止してしまうことを原因としている。そして成長を止めた片方の双生児は、もう片方に寄生する形で誕生し、多くの場合において必須器官を欠いた状態で誕生するのである
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(写真は手術後、現在のマジェドちゃん)。

昨年2月には、ドミニカ共和国のレベッカ・マルチネスちゃんがこの寄生的頭蓋結合の症状を持って誕生し、生後7週間目で分離手術が行われた。その際、分離には成功したものの、翌日、マルチネスちゃんは大量出血により死亡している(参考：寄生的頭蓋結合の幼児、史上初の分離手術へ (２))。

マルチネスちゃんの手術を指揮したカリフォルニア大学のホルヘ・ラザレフ医師は今回のこのマジェドちゃんの写真を見るなり、寄生頭蓋がマルチネスちゃんのケースと比べて"あまりにもよく成長している"とその驚きを語っている。

「マルチネスちゃんの場合は垂直な状態で寄生頭蓋が存在していましたが、マジェドちゃんの場合は横向きですね。」またホルヘ医師は今回、マジェドちゃんのケースを術後に初めて知ったと語っている。

【参考付記】
記事トップの画像は、1783年に誕生したインドはベンガルに存在したという寄生的頭蓋結合の少年のもの。
これまでに知られる数少ない寄生的頭蓋結合症状のうち、最も有名な症例のひとつである。
奇形についていくつかの本を記し、医師でもあるヤン・ボンデソン氏は、昨年、ドミニカで誕生したレベッカ・マルチネスちゃんの手術が報じられた際、多くのメディアが「こうした寄生的頭蓋結合症状の幼児が数年に及んで生きながらえることはない」、と報じたことを誤りであると指摘し、ベンガルの少年のケースを例に挙げ、次のように論じている。

以下は1790年、ベンガルの少年の頭蓋骨を入手し、調査を行った英国のエヴェラルド卿の手記に基づく。

1783年、ベンガルに二つの頭を持つ少年が誕生した。
出産に立ち会った助産婦はその姿を見るなり、思わず幼児を火の中に投げ込んで殺そうとしたという。
しかし少年は救出され、眼と耳に火傷を負ったが、かろうじて一命を取り留めた。
そして少年は4歳まで成長し、その間、両親は彼を見世物として世間に披露した。
二つの頭を持つ少年はカルカッタでも一躍有名となり、やがて数々の著名人や貴族が少年の元を訪れた。
中でも実際に少年を目撃したひとり、ピアス大佐は英国王立協会長ジョセフ・バンクス卿にしたためた手紙の中で以下のように記している。

「二つの頭の大きさはそれぞれ等しく、髪をその接合点としている。
上方の頭は切り株のように切れた首を末端としている（ある目撃者はそれを桃のような、と表現している）。
また少年が泣いたり笑ったりした際、寄生頭蓋は必ずしも影響を受けるわけではなく、反射的な反応が見られるのみである。ほほをつねると顔をしかめ、乳を与えると吸おうとする。
少年の頭部と身体は問題なく成長しているが、寄生頭蓋にはいくつかの異常が見られる。例えば角膜の反射は鈍く、光に対する眼の反応は鈍いようである。
また側頭部には脈動がないが、顔面の静脈には十分な血流が確認できる。耳は奇形で、舌は小さい。
下あごもわずかながら動いている。
唾液と涙の分泌は正常である。
また少年が眠っている際、寄生頭蓋は覚醒し、眼を動かしていることがある。
少年が眼を覚ますと、4つの眼はいったん同じ方向を見るが、普段はそれぞれの眼は独立して動いている。」
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(写真は少年の姿を描いたもの)

そして少年が4歳の時、母親が眼を離したすきに、少年はコブラに噛まれて死亡した。
多くのアマチュア学者が少年の遺体を買い取りたいと申し出たが、宗教上の理由から、両親はそれを断り、少年の遺体をブープノレイン川の辺に埋葬した。しかしその後、東インド会社のデントなる人物が遺体を掘り起こし、遺体を解剖した。
やがて少年の頭蓋骨は幾人かの手を経て、英国へと渡った。

デント氏は解剖を行った時の様子を次のように記している。
"脳は独立していたが、二つの頭は脳硬膜で繋がっていた。
また二つの頭の間には大きな動脈がいくつも繋がり、それが栄養を運んでいたと思われる。
"またエヴェラルド氏は頭蓋骨を検証し、次のように記している。
"上方の頭はやや小さく、二つの脳の間にはそれを隔てる骨が存在していない。下方の頭は全く正常であるが、上方にはいくつかの欠損が見られる。上方の顔骨はいずれもやや小さい。
"（現在、この頭蓋骨は英国ロイヤルカレッジ医学部のハンテリアン博物館に収蔵されている）

また医学誌上の記録によれば、1495年に誕生したある頭蓋結合者は10歳まで生存し、木版画に残された姿を見る限り、前頭部にもうひとつの顔が存在していたようである。
また18世紀にもこうした頭蓋結合のケースはいくつか報告されていおり、今日知られる限りでも80例が報告されている。
寄生的頭蓋結合は結合双生児の中で6%、出生全体で見ると、その出生率は100万分の0.6である。
ここ十年の間に、こうした頭蓋結合の分離技術は著しい進歩を見せているが、しかし、この少年ように脳や血管が完全に結合していた場合においては手術を行うことは困難を極める。

また1836年、フランスの高名な解剖学者、ジェオフリー・サン・ヒライル氏はこのベンガルの少年のケースを始めて頭蓋結合として分析している。氏の報告によれば、少年のケースは頭蓋結合の中でも更に特別なグループに分けられるという。
また氏は少年に類似したケースとして、1828年、フランスで報告されたケースを引用し、次のように記している。

"その幼児の寄生頭蓋はベンガルの少年のものよりも更に大きく、頭蓋のほか、原初形態の脊髄、そして未発達の腕を備えていた。
幼児は生後30分で死亡したが、母親には死産であったと告げられた"。
また他にもこうしたケースは10件あまり報告されている。
こうした頭蓋結合が発生する原因としては、当初双生児であった胎児が、何らかの障害によって卵黄嚢から切断され、栄養が十分に提供されなかったことが予想される。
また、いくつかの頭蓋結合に報告されるように、頭部の末端部に未発達の胸骨や鎖骨、更には未発達の心臓や肺、咽頭を含む切り株状の首がついていることは、この理論において説明される
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(写真は寄生的頭蓋結合のレントゲン図)。

頭のどっちか一つ死んだら大変だWW